Fast 200 Jahre lang blieb die Familie Fugate in Kentucky weitgehend von der Außenwelt abgeschottet, als sie von Generation zu Generation ihre blaue Haut passierte.
Originalquelle unbekannt, über ABC NewsDie Blue Fugates werden auf diesem kolorierten Schwarzweißfoto gezeigt. Datum nicht angegeben.
Als Benjamin "Benjy" Stacy 1975 geboren wurde, waren Krankenschwestern und Ärzte schockiert und verwirrt. Anstatt wie die meisten Babys in einem hellen Purpur zu erscheinen, wurde Benjy mit dunkelblauer Haut geboren. Die Ärzte waren so besorgt über diese fremde Hautfarbe, dass sie einen Krankenwagen riefen, um Benjy die 116 Meilen von seiner Heimatstadt außerhalb von Hazard, Kentucky, zum Medical Center der Universität von Kentucky zu bringen.
Nach zwei Testtagen waren die Ärzte nicht näher dran zu verstehen, warum die Haut des kleinen Benjy blau war. Dann sprach Benjys Großmutter und fragte: "Haben Sie jemals von den blauen Fugaten von Troublesome Creek gehört?"
Zu diesem Zeitpunkt erklärte Benjys Vater, Alva Stacy, den Ärzten: „Meine Großmutter Luna auf der Seite meines Vaters war eine blaue Fugate. Es war wirklich schlimm in ihr. "
Benjy Stacy war das jüngste Kind, das in einer langen Reihe von Fugates geboren wurde - den blauen Menschen in Kentucky -, die in den letzten 197 Jahren in den Appalachen von Kentucky gelebt hatten.
Stadt der GefahrEin Foto von Lorenzo 'Blue Anze' Dow Fugate und Eleanor Fugate.
Das erste Fugate in den Vereinigten Staaten war ein französisches Waisenkind namens Martin Fugate, das sich 1820 in Troublesome Creek in den Hügeln im Osten von Kentucky niederließ. Er heiratete eine Frau namens Elizabeth Smith, die so blass und weiß wie der Berglorbeer sein soll das blüht jeden Frühling um die Bachmulden.
Unbekannt besaßen beide ein rezessives Gen, das dazu führte, dass vier der sieben Kinder dieser Vereinigung mit blauer Haut geboren wurden. In jenen Tagen gab es im ländlichen Osten von Kentucky keine Straßen, und eine Eisenbahn erreichte diesen Teil des Staates erst Anfang der 1910er Jahre.
Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek
Infolgedessen begannen viele der Fugaten zu heiraten und Kinder in ihrer eigenen Blutlinie zu haben.
"Es war schwer rauszukommen, also heirateten sie untereinander", sagt Dennis Stacy, ein Amateur-Ahnenforscher und Nachkomme der Fugates. "Ich bin mit mir selbst verwandt."
Benjy stammt aus einer Linie dieser Familie ab, die begann, als Martins Sohn Zachariah die Schwester seiner Mutter heiratete.
Diese Art der genetischen Isolierung ermöglichte die fortgesetzte Reproduktion und Expression des Gens „blaue Haut“ der Familie Fugate.
Der Fugate Family NewsletterDer Fugate Stammbaum.
In den nächsten hundert Jahren lebten die Fugaten weiterhin relativ isoliert und wurden von den Menschen in Troublesome Creek akzeptiert.
"Sie sahen aus wie alle anderen, außer dass sie die blaue Farbe hatten", sagte ein Bewohner.
In den frühen 1960er Jahren hatten jedoch einige Mitglieder des Fugate-Clans begonnen, sich über ihre kobaltfarbene Haut zu ärgern. Ihre Haut kennzeichnete sie nicht nur als unterschiedlich, sondern zu diesem Zeitpunkt hatten die Menschen bereits begonnen, ihre Hautfarbe mit der Inzuchtgeschichte der Familie in Verbindung zu bringen.
Zu diesem Zeitpunkt wandten sich zwei Fugates an Madison Cawein, eine Hämatologin an der medizinischen Klinik der University of Kentucky, auf der Suche nach einer Heilung.
"Es war ihnen wirklich peinlich, blau zu sein", erinnert sich Cawein. „Patrick war ganz zusammengekauert in der Halle. Rachel lehnte an der Wand. Sie würden nicht ins Wartezimmer kommen. Man konnte sehen, wie sehr es sie störte, blau zu sein. “
Cawein konnte anhand von Untersuchungen aus isolierten alaskischen Eskimopopulationen den Schluss ziehen, dass die Fugates eine seltene erbliche Bluterkrankung aufwiesen, die zu einem übermäßigen Methämoglobinspiegel im Blut führt.
Methämoglobin ist eine nicht funktionierende blaue Version des gesunden roten Hämoglobinproteins, das Sauerstoff transportiert. Bei den meisten Kaukasiern zeigt sich das rote Hämoglobin des Blutes in ihrem Körper durch ihre Haut und verleiht ihm eine rosa Färbung.
Für die Fugate-Familie färbte die übermäßige Menge an blauem Methämoglobin in ihrem Blut ihre Hautfarbe blau.
Diese Bluterkrankung ist das Ergebnis eines rezessiven Gens und erfordert daher, dass beide Elternteile eines Kindes über das rezessive Gen verfügen, damit die Störung bei ihren Nachkommen auftritt. Ohne die intensive Isolation und Inzucht der Fugate wäre diese Störung in ihrer Blutlinie unglaublich selten.
Wikimedia CommonsWie rezessive Gene weitergegeben werden.
Cawein entwickelte ein Heilmittel für diese Störung: mehr Blau. Die beste Chemikalie zur Aktivierung des körpereigenen Prozesses der Umwandlung von Methämoglobin in Hämoglobin ist der Methylenblau-Farbstoff. Die von ihm behandelten Fugate nahmen diesen Farbstoff auf und innerhalb weniger Minuten verschwand die blaue Färbung ihrer Haut und ihre Haut wurde rosa.
Solange sie regelmäßig Tabletten der Substanz einnahmen, konnten diese blauen Menschen in Kentucky ihr Leben normal leben.
Innerhalb von ein paar Monaten nach seiner Geburt begann sich Benjys Hautfarbe in die durchschnittliche Farbe eines Babys zu ändern. Mit sieben Jahren hatte er fast die gesamte blaue Färbung verloren, was darauf hinweist, dass er wahrscheinlich nur eine Kopie des Gens von einem Elternteil erhalten hatte.
Benjy hatte dieses Gen wahrscheinlich von der Großmutter seines Vaters, Luna, weitergegeben.
„Luna war überall bläulich. Ihre Lippen waren dunkel wie ein Bluterguss. Sie war so blau wie ich es noch nie gesehen habe “, sagte die örtliche Krankenschwester Carrie Lee Kilburn.
LinkedinBenjy Stacy bei 37.
Obwohl Benjy und die meisten Nachkommen der Fugate-Familie heute ihre blaue Färbung verloren haben, tritt der Farbton immer noch in ihrer Haut aus, wenn sie kalt oder vor Wut errötet sind. In diesen Momenten lebt das Erbe der blauen Fugates of Kentucky weiter - ein Erbe der Not, Isolation und Ausdauer.