Diese schreckliche Schlafstörung tötet ihre Opfer in weniger als einem Jahr

Einige Menschen leiden gelegentlich an Schlaflosigkeit, aber für diejenigen mit dieser Krankheit führen schlaflose Nächte zum Tod.

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Sie haben seit Generationen beobachtet, wie Mitglieder ihrer Familie Nacht für Nacht ältere Verwandte folterten. Wenn sie an der Reihe sind, liegen sie wach und warten auf den ewigen Schlaf, der von einer Krankheit heimgesucht wird, für die keine Heilung bekannt ist.

Die als tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI) bezeichnete Krankheit beginnt mit Schlaflosigkeit und endet mit dem Tod, normalerweise innerhalb von weniger als einem Jahr.

Was ist tödliche familiäre Schlaflosigkeit?

Die seltene Krankheit, die als tödliche familiäre Schlaflosigkeit bekannt ist und von einem über Generationen weitergegebenen Gen übertragen wird, hat Familien seit Hunderten von Jahren geplagt, und Forscher arbeiten daran, mehr über diese ungewöhnliche, aber tödliche Störung zu erfahren, in der Hoffnung, eine Lösung zu finden.

„Der Name bringt alles auf den Tisch. Es handelt sich um eine fortschreitende, vererbte Erkrankung, die durch völlige Schlaflosigkeit gekennzeichnet ist und innerhalb von neun Monaten zum Tod führt “, sagte der Wissenschaftsautor DT Max in einem Interview mit NPR.

Max, Autor des Buches Die Familie, die nicht schlafen konnte: Ein medizinisches Rätsel, stellt den Lesern einen Mann vor, der nur als Silvano bekannt ist und der ebenso wie viele seiner Verwandten Opfer dieses mysteriösen Leidens geworden ist.

Silvano führte Max durch seinen Stammbaum und führte die Ursprünge der Krankheit auf einen entfernten Verwandten zurück - einen venezianischen Arzt im späten 18. Jahrhundert - und verband die Punkte mit seinem eigenen Vater, bevor er sich schließlich selbst erreichte.

Im Gegensatz zu seinen älteren Verwandten, die beschlossen, den Fluch der Familie geheim zu halten, besuchte Silvano auf Drängen des Mannes seiner Nichte eine Schlafklinik an der Universität von Bologna. Hier lokalisierten die Forscher die Ursache der Krankheit: Ein unförmiges Protein, das im Gehirn gefunden wurde und das Ergebnis einer genetischen Mutation ist.

Dieses Protein ist als Prion bekannt und macht tödliche familiäre Schlaflosigkeit zu einer Prionkrankheit, einer neurodegenerativen Störung, die verschiedene Regionen des Gehirns betrifft. Diese besondere Störung betrifft hauptsächlich den Thalamus, den Teil des Gehirns, der zur Steuerung der motorischen Systeme des Körpers beiträgt, einschließlich der Schlaf- und Wachzyklen, und sein Fortschreiten ist geradezu verrückt.

"Ich meine, ich würde es immer ablehnen, Krankheiten in Bezug auf Schrecklichkeit einzustufen, aber ich denke, es könnte durchaus der Fall eintreten, dass diese Krankheit in vielerlei Hinsicht (wahrscheinlich die schlimmste Krankheit der Welt) ist", erklärte Max aufgrund der Tatsache, dass die Betroffenen sich ihres Schicksals bis zu ihrem Tod bewusst bleiben.